乳児血管腫の合併症
- 監修：
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- 地方独立行政法人 神奈川県立病院機構 神奈川県立こども医療センター 皮膚科部長 馬場 直子 先生
乳児血管腫は自然退縮をきたす特徴をもち、多くの症例が最終的には機能的な問題を残さず消失します。
しかし、経過中に合併症が生じる例もあり、病変部位によっては生命（気道の病変による呼吸不全、肝臓の病変によるうっ血性心不全等）又は機能（眼周囲の病変による不同視、乱視及び弱視や、口唇の病変によるほ乳・摂食困難）を脅かす可能性があります。
また、無治療では永続的な後遺症（広範囲の瘢痕化等）が残ったり、患者及び保護者に精神的な負担を誘発するおそれがある1, 2）ため、症例によっては早期治療介入が必要なこともあります。
乳児血管腫の合併症及び特に考慮すべき合併症
| 合併症 | 発現率3） | 合併症に伴う問題及び補足説明 |
|---|---|---|
| 潰瘍形成 | 16.0％ | 痛みを伴い、摂食及び睡眠障害を引き起こす。治療を必要とする出血及び感染を伴う場合もある。潰瘍形成部位（肛門性器部、口唇、鼻、耳及び頸部）によっては、浸軟及び摩擦が要因となる可能性が高い。 |
| 視覚障害 | 5.6％ | 病変による視軸の遮蔽、屈折障害（乱視又は近視）、弱視、涙管閉塞4）を起こすおそれがある。眼瞼又は眼窩に病変がある場合、乱視又は眼瞼下垂による視覚遮断が原因の弱視の発現率が43～60％にのぼる5）。 |
| 気道閉塞 | 1.4％ | 乳児血管腫が頤部、口唇又は下顎部にある場合、生命を脅かしうる気道閉塞が起こる可能性がある。特にあごひげ状に分布する局面型乳児血管腫＊を有する症例では、気道（一般的に声門下）に血管腫を合併する割合が63％にのぼる6）ことから、気道閉塞が起こるリスクが最も高い。あごひげ状に分布する局面型乳児血管腫を有する患者では必ず、気道の乳児血管腫の有無の確認のため診断検査が必要である。 |
| 内臓の乳児血管腫 | 0.1％ （肝臓の発現率） |
肝臓の病変は限局性、多病巣性又はびまん性で、病変の分布によっては、血小板減少症、うっ血性心不全（重大な動静脈シャントがある場合）及び甲状腺機能低下症が発生する可能性がある1）。 皮膚に多発性血管腫（血管腫症として知られる）を有する患者は、内臓にも乳児血管腫を有するリスクが高く、好発臓器は肝臓である。前向き研究では、5個を超える皮膚病変を有する患者の16％が肝臓の乳児血管腫を有する7）。 |
| 特に考慮すべき合併症 | ||
| 仙椎及び腰椎の乳児血管腫 | － | 二分脊椎、係留脊髄や、肛門直腸、尿道、外生殖器の奇形等の先天性異常を伴うことがある。これらの患者では、奇形の有無の確認のため超音波検査又はMRI検査が必要である。 |
| PHACE**症候群 | 20％1） （顔面に分節性乳児血管腫を有する乳児での発現率） |
顔面に大きな分節性乳児血管腫を有する患者では、特別の注意が必要で、心臓の精密検査及び神経画像検査を行い、乳児血管腫の治療開始前に診断を確定する必要がある。 |
- あごひげ状に分布する乳児血管腫：耳介前部及び下顎部に沿って頤部、前頸部及び下口唇に分節性の局面型乳児血管腫がみられる。
- PHACE：Posterior fossa brain anomalies, hemangiomas, arterial anomalies and cardiac defects and coarctation of the aorta, eye abnormalities and sternal abnormalities or ventral developmental defects
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