乳児血管腫のISSVA分類

ISSVA分類の概要

ISSVA（The International Society for the Study of Vascular Anomalies）分類において、脈管異常は「脈管性腫瘍」と「脈管奇形」に分けて考えられます。

脈管性腫瘍は、「良性」、「局所浸潤・境界型」、「悪性」に分類されます。

脈管奇形は、「単純型」「混合型」「主幹型」「脈管奇形関連症候群」の4つに分類され、さらに「単純型」は主たる脈管成分によって「毛細血管奇形（capillary malformations : CM）」、「リンパ管奇形（lymphatic malformations : LM）」、「静脈奇形（venous malformations : VM）」、「動静脈奇形（arteriovenous malformations : AVM）」、及び「動静脈瘻（arteriovenous fistula : AVF）」に分けられます。脈管奇形では異常を認める部位が混在する病変も多く、この場合は、例えば「毛細血管静脈奇形（capillary venous malformation : CVM）」というように、存在する部位を列挙して呼称します。

ISSVA分類
脈管性腫瘍	脈管奇形	暫定的に分類困難な脈管異常
良性局所浸潤・境界型悪性	単純型（CM、LM、VM、AVM、AVF）混合型（CVM、CLM など）主幹型（リンパ管、静脈、動脈の起始など）関連症候群（Klippel-Trenaunay症候群など）	筋肉内血管腫、被角血管腫、PTEN過誤腫症候群など

出典：
ISSVA Classification for Vascular Anomalie©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification" より改変

脈管奇形はこのほかに、血液・リンパ液の流速により、「低流速脈管奇形（slow-flow vascular malformations）」と「高流速脈管奇形（fast-flow vascular malformations）」に大きく分けられます。毛細血管、静脈又はリンパ管に奇形を認める場合は低流速、動脈に形成異常を認める場合は高流速に分類されます。

脈管性腫瘍の種類

ISSVA分類で提示している脈管性腫瘍は下表のとおりです。

幼少時に存在する血管腫として、「乳児血管腫」のほか、「先天性血管腫」、「房状血管腫（tufted angioma）」、「カポジ肉腫様血管内皮腫」などがあります。

脈管性腫瘍の分類
良性	乳児血管腫先天性血管腫 RICH（rapidly involuting congenital hemangioma） NICH（non involuting congenital hemangioma） PICH（partially involuting congenital hemangioma）房状血管腫（Tufted angioma）紡錘型細胞血管腫（Spindle-cell hemangioma）類上皮血管腫（Epithelioid hemangioma）化膿性肉芽腫（Pyogenic granuloma）、毛細血管拡張性肉芽腫その他
局所浸潤・境界型	カポジ肉腫様血管内皮細胞腫（Kaposiform hemangioendothelioma）網様血管内皮腫（Retiform hemangioendothelioma） PILA（Papillary intralymphatic angioendothelioma ）、 Dabska 腫瘍 /乳頭状リンパ管内血管内皮腫複合型血管内皮腫（Composite hemangioendothelioma）偽性筋原性血管内皮腫（Pseudomyogenic hemangioendothelioma）カポジ肉腫（Kaposi sarcoma）その他
悪性	血管肉腫（Angiosarcoma）類上皮血管内皮腫（Epithelioid hemangioendothelioma）その他

出典：
ISSVA Classification for Vascular Anomalies ©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification" より改変

ISSVA分類と従来の分類の対比

日本では脈管性腫瘍や脈管奇形の疾患概念、分類方法がほとんど知られておらず、慣用的な用語を含め、従来からの名称が広く使用されてきました。

しかし、なるべく単純で分かりやすい世界共通の病名を用いて脈管性腫瘍や脈管奇形を分類したISSVA分類の登場により、これに基づいて診断を行い、治療方針を決定することが国際的に標準化されつつあります。

なお、従来日本で「いちご状血管腫」とされてきた病態は、ISSVA分類に準じて「乳児血管腫（infantile hemangioma）」と呼称されるようになりつつあります。

ISSVA分類と従来の疾患名の対比
ISSVA分類		従来の疾患名
脈管性腫瘍 Vascular tumors
	乳児血管腫 Infantile hemangioma	いちご状血管腫 Strawberry hemangioma
脈管奇形 Vascular malformations
	毛細血管奇形 Capillary malformation	単純性血管腫 Hemangioma simplex
		ポートワイン母斑 Portwine stain
		毛細血管拡張症 Telangiectasia
	リンパ管奇形 Lymphatic malformation	リンパ管腫 Lymphangioma
	リンパ管奇形 Lymphatic malformation	嚢胞性ヒグローマ Cystic hygroma
	静脈奇形 Venous malformation	海綿状血管腫 Cavernous hemangioma
		静脈性血管腫 Venous hemangioma
		筋肉内血管腫 Intramuscular hemangioma
		滑膜血管腫 Synovial hemangioma
	動静脈奇形 arteriovenous malformation	動静脈血管腫 arteriovenous hemangioma

典型的な組合せの例を示しているが、明確な対応ではなく、実際とは異なる場合もある。

出典：
令和２-４年度厚生労働科学研究費難治性疾患政策研究事業「難治性血管腫・脈管奇形・血管奇形・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究」班：血管腫・脈管奇形・血管奇形・リンパ管奇形・リンパ管腫症診療ガイドライン2022，第３版，2023年3月
ISSVA Classification for Vascular Anomalies©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification"