乳児血管腫のISSVA分類
- 監修:
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- 地方独立行政法人 神奈川県立病院機構 神奈川県立こども医療センター 皮膚科部長 馬場 直子 先生
ISSVA分類の概要
ISSVA(The International Society for the Study of Vascular Anomalies)分類において、脈管異常は「脈管性腫瘍」と「脈管奇形」に分けて考えられます。
脈管性腫瘍は、「良性」、「局所浸潤・境界型」、「悪性」に分類されます。
脈管奇形は、「単純型」「混合型」「主幹型」「脈管奇形関連症候群」の4つに分類され、さらに「単純型」は主たる脈管成分によって「毛細血管奇形(capillary malformations : CM)」、「リンパ管奇形(lymphatic malformations : LM)」、「静脈奇形(venous malformations : VM)」、「動静脈奇形(arteriovenous malformations : AVM)」、及び「動静脈瘻(arteriovenous fistula : AVF)」に分けられます。脈管奇形では異常を認める部位が混在する病変も多く、この場合は、例えば「毛細血管静脈奇形(capillary venous malformation : CVM)」というように、存在する部位を列挙して呼称します。
脈管性腫瘍 | 脈管奇形 | 暫定的に分類困難な脈管異常 |
---|---|---|
良性 |
単純型(CM、LM、VM、AVM、AVF) |
筋肉内血管腫、被角血管腫、PTEN過誤腫症候群 など |
出典:
ISSVA Classification for Vascular Anomalie©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification" より改変
脈管奇形はこのほかに、血液・リンパ液の流速により、「低流速脈管奇形(slow-flow vascular malformations)」と「高流速脈管奇形(fast-flow vascular malformations)」に大きく分けられます。毛細血管、静脈又はリンパ管に奇形を認める場合は低流速、動脈に形成異常を認める場合は高流速に分類されます。
脈管性腫瘍の種類
ISSVA分類で提示している脈管性腫瘍は下表のとおりです。
幼少時に存在する血管腫として、「乳児血管腫」のほか、「先天性血管腫」、「房状血管腫(tufted angioma)」、「カポジ肉腫様血管内皮腫」などがあります。
良性 |
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---|---|
局所浸潤・境界型 |
|
悪性 |
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出典:
ISSVA Classification for Vascular Anomalies ©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification" より改変
ISSVA分類と従来の分類の対比
日本では脈管性腫瘍や脈管奇形の疾患概念、分類方法がほとんど知られておらず、慣用的な用語を含め、従来からの名称が広く使用されてきました。
しかし、なるべく単純で分かりやすい世界共通の病名を用いて脈管性腫瘍や脈管奇形を分類したISSVA分類の登場により、これに基づいて診断を行い、治療方針を決定することが国際的に標準化されつつあります。
なお、従来日本で「いちご状血管腫」とされてきた病態は、ISSVA分類に準じて「乳児血管腫(infantile hemangioma)」と呼称されるようになりつつあります。
ISSVA分類 | 従来の疾患名 | |
---|---|---|
脈管性腫瘍 Vascular tumors | ||
乳児血管腫 Infantile hemangioma | いちご状血管腫 Strawberry hemangioma | |
脈管奇形 Vascular malformations | ||
毛細血管奇形 Capillary malformation | 単純性血管腫 Hemangioma simplex | |
ポートワイン母斑 Portwine stain | ||
毛細血管拡張症 Telangiectasia | ||
リンパ管奇形 Lymphatic malformation | リンパ管腫 Lymphangioma | |
嚢胞性ヒグローマ Cystic hygroma | ||
静脈奇形 Venous malformation | 海綿状血管腫 Cavernous hemangioma | |
静脈性血管腫 Venous hemangioma | ||
筋肉内血管腫 Intramuscular hemangioma | ||
滑膜血管腫 Synovial hemangioma | ||
動静脈奇形 arteriovenous malformation | 動静脈血管腫 arteriovenous hemangioma |
典型的な組合せの例を示しているが、明確な対応ではなく、実際とは異なる場合もある。
出典:
令和2-4年度厚生労働科学研究費難治性疾患政策研究事業「難治性血管腫・脈管奇形・血管奇形・リンパ管腫症および関連疾患についての調査研究」班: 血管腫・脈管奇形・血管奇形・リンパ管奇形・リンパ管腫症診療ガイドライン2022,第3版,2023年3月
ISSVA Classification for Vascular Anomalies©2018 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification"
動画で分かる!乳児血管腫の病態と治療について
2017年3月の「血管腫・血管奇形・リンパ管奇形診療ガイドライン2017」改訂に伴い、乳児血管腫の診療法が大きく変わりつつあります。
こちらの動画では、疾患概要、診療ガイドラインの改訂のポイントなどについて、専門医が分かりやすく解説しています。
- 監修:
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- 千葉ろうさい病院 形成外科 部長 力久 直昭 先生
経過観察による後遺症の例
これまで、乳児血管腫は明らかに有効な治療法がなく、しばしば経過観察が行われ、患者さんに後遺症が残ることがありました。
未治療の患者さんの25~69%に毛細血管拡張、線維脂肪組織による皮膚の膨張、皮膚のたるみなどの後遺症が残ることがあります。

早期治療介入の重要性
増殖のピークや速度には個人差があり、予想が困難です。加えて、一見軽症に見える病変であっても、短期間で急速に増大する可能性もあります。
そのため、例えば1ヵ月健診で乳児血管腫が見つかったタイミングなど、できるだけ早期に診療連携の整った施設へ紹介することが重要です。

- 乳児血管腫の疾患概念
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- 脈管性腫瘍と脈管奇形
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