発生機序が不明で原因は確立していませんが、本態は、胎盤絨毛膜の微小血管を構成する細胞と類似した、血管腫幹細胞から発生する毛細血管内皮細胞の腫瘍性増殖を主体としていると考えられています。また、細胞増殖の調節に関与するさまざまな増殖因子やサイトカインが確認されており^1,2)、特に増殖期においてはVEGF（vascular endothelial growth factor : 血管内皮細胞増殖因子）の高発現が認められます。